Gersed

Groupe d'Etude et de Recherche du Syndrome Ehlers-Danlos

Actualité

3eme colloque international francophone
« Les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) » du samedi 25 mars 2017
Université Paris Descartes salles Giroud 45, rue des Saints Pères, 75006 Paris
Programme - inscription


Nouveau : SEDENLIGNE - Web-Formation sur le SED pour les professionnels de santé - Inscription sur :  sedenligne@gersed.com
Informations ici


En collaboration avec les médecins du GERSED, la consultation du professeur HAMONET se poursuit au Centre ELLA Santé
29 Bis rue d’ASTORG
75008 Paris
tel 01 43 12 31 00


2eme colloque international francophone
« Les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) » du samedi 19 mars 2016 à la Faculté de médecine de Creteil.
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Déclaration des médecins du monde spécialistes du S.E.D. : SEDACTION


1er colloque international francophone
« Les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) » du samedi 7 mars à la Faculté de médecine de Creteil.
Lire le compte-rendu.


La clinique au quotidien du syndrome d’Ehlers-Danlos :

Fonctions cognitives.

 

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Les altérations sont très fréquentes et cohabitent avec une intelligence habituellement très vive
, corroborée par les scores de QI impressionnants et par les résultats scolaires brillants malgré les contraintes fonctionnelles de la fatigue, des douleurs et de la proprioception, causes d’absentéisme scolaire.


Le sens de l’observation, la rigueur et la logique du raisonnement, la précision du langage, la précocité chez le petit enfant sont d’observation courante.


A tel point que ces performances intellectuelles constituent un élément en faveur du diagnostic.


Ces capacités de l’intelligence peuvent être entravées par les difficultés cognitives venant gêner les apprentissages scolaires.


C’est le cas de la mémoire de travail avec un oubli à mesure qui oblige, par exemple, de relire la totalité d’un chapitre interrompu, quelques instants pour retrouver le cours du récit.


Ceci explique probablement la nécessité pour ces patients de continuer à parler tout au long de la consultation, même au moment de la rédaction des ordonnances, pour ne pas perdre le fil de l’idée à exposer au médecin. `


Les patients se présentent très souvent avec une auto-observation détaillée d’excellente qualité, de peur d’oublier des informations jugées utiles.


Les troubles de l’attention sont principalement induits par le foisonnement des idées qui favorise le passage du « coq à l’âne » avec abandon d’une idée pour une autre, ce qui rend les conversations avec l’entourage parfois déconcertantes.


Inversement, ceci facilite la poursuite simultanée de plusieurs taches et la performance au travail.


La concentration s’en ressent, surtout dans les périodes de fatigue importante.


L’orientation dans le temps et l’organisation (fonctions prospectives) est laborieuse et fait appel à des supports matériels écrits.


Le sens de l’orientation est habituellement décrit par les patients et leur entourage comme catastrophique.


Ces difficultés cognitives ne sont pas constantes et, en tout cas, pas à tous les moments de la vie.


Certaines personnes affichent même une excellente mémoire décritecomme surtout visuelle.`


Ces données cognitives sont à intégrer dans le syndrome qui domine la vie des personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos : la proprioceptivité, la dichotomie entre le cerveau et le corps que bien des patients expriment clairement en disant « mon corps ne m’appartient ou ne m’obéit pas. «J’ai la sensation d’être dédoublée : d’un côté mon cerveau et, de l’autre, mon corps ».


Il est remarquable que ces notions de proprioceptivité, de mémoire visuelle, sont remarquablement développées dans la pièce de Peter Brooke et M-H Estienne «The valley of asthonisment » qui fait suite à « l’homme qui prenait sa femme pour un chapeau ».


Sur le plan comportemental, ces particularité cognitives conduisent à un état très actif, voire hyperactif.


L’émotivité est accentuée, du moins dans ses expressions somatiques, probablement du fait de la dysautonomie.


Le diagnostic de dépression est souvent porté, par excès avec des effets proprioceptifs négatifs des traitements qui l’accompagnent.


Par contre, la souffrance de ces patients peut être considérable, incluant le sentiment de culpabilité des parents vis-à-vis de leurs enfants et doit bénéficier de soutien psychologique et, parfois, de l’aide du psychiatrique.

 

L’un et l’autre devant âtre informés de la symptomatologie proprioceptive particulière et mal connue du SED.

 

 

 

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